Hemofilia con Inhibidor. Recom

Royal Victoria Eugenia Foundation promuje publikację przewodnika „Zalecenia w leczeniu hemofilii z inhibitorem”.

W ostatnich latach obserwujemy bezprecedensowy postęp w leczeniu pacjentów z hemofilią. U pacjentów z hemofilią i inhibitorem postępy te są szczególnie istotne i dostępne w najbliższej przyszłości dla codziennej rutyny. Ustalono nową klasę środków terapeutycznych, które poprawiają krzepnięcie (emikizumab) i hamują szlaki antykoagulacyjne (fitusiran i koncizumab), które działają jako przydatne produkty w profilaktyce krwawienia w tej grupie pacjentów. Jednak nadal potrzebne są informacje na temat jego długoterminowego bezpieczeństwa i postępowania z możliwymi komplikacjami związanymi z jego użyciem. Ponadto musimy wdrożyć techniki laboratoryjne w celu oceny funkcji hemostatycznej pacjentów leczonych tymi produktami i ich kombinacji z czynnikami baipalnymi oraz czynnikami VIII i IX w przypadku operacji lub ostrego krwawienia. Wreszcie otwierają się inne obszary oceny, takie jak obecnie rola immunotolerancji.

Poniższy przewodnik ma na celu przegląd nowych perspektyw leczenia pacjentów z inhibitorami w zakresie zapobiegania i leczenia krwawień i epizodów chirurgicznych. Celem jest pomoc w wskazaniu, monitorowaniu i ocenie tych nowych terapii.